Características clínico-epidemiológicas, electrofisiológicas y etiológicas de los casos de Síndrome de Guillain Barré atendidos en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” entre el 1 enero del 2010 y el 31 de diciembre del 2017 - Monge Padilla, María Laura (2019)
Introducción: El Síndrome de Guillain Barré (SGB) es la principal causa de parálisis flácida aguda posterior a la erradicación de la Poliomielitis gracias a la vacunación, y corresponde a una polineuropatía aguda inmunomediada que se presenta como una debilidad ascendente asociada a hiporreflexia o arreflexia, y que puede asociar trastornos de la marcha, sensibilidad o compromiso de pares craneales. Se han relacionado distintos agentes infecciosos con el desarrollo de la enfermedad, entre los que se encuentran Campylobacter, Influenza y Zika. Este estudio describe la etiología, las características clínico-epidemiológicas y electrofisiológicas de la población pediátrica con SGB del único hospital especializado en pediatría de Costa Rica. Pacientes y métodos: Un total de 49 pacientes con SGB mayores o iguales a 1 año y menores de 13 años, hospitalizados en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” entre el 1 enero del 2010 y el 31 de diciembre del 2017, fueron evaluados de forma retrospectiva, en un estudio observacional, descriptivo, utilizando información de registros médicos. Resultados: La mayoría de los pacientes fueron varones, con una relación 2:1, en edad escolar, con antecedentes infecciosos previo al desarrollo del cuadro (77.6%), presentando un episodio respiratorio previo en el 51% y un episodio gastrointestinal en el 24,5%, sólo se registró un antecedente vacunal en el 4%. Los síntomas más comúnmente reportados fueron inestabilidad para la marcha y debilidad en miembros inferiores en el 95,9%, seguido por dolor, predominantemente en extremidades, en el 73,5% y debilidad de miembros superiores en el 38,8%. El 80% se presentó con un patrón de la debilidad ascendente y sólo el 20% presentó parestesias. Al momento del ingreso hospitalario el 57% de los pacientes reportaron algún grado de debilidad proximal en miembros superiores y un 63% distal, mientras que en miembros inferiores fue del 92 y 86% respectivamente. El 55% de los pacientes presentó arreflexia, y el 22 y 24% hiporreflexia patelar y aquilea respectivamente. En el 92% de los pacientes la sensibilidad estaba conservada al momento del ingreso, pero únicamente el 2% de ellos conservaban una marcha íntegra. El 16% presentó algún grado de afección de pares craneales, siendo el VII par craneal el más afectado en un 14%. Se realizó inmunofluorescencia viral en 12 pacientes (24,5%), con resultados positivos en 2 por VRS y 1 por Clamydophilia pneumoniae. Se investigó la presencia de Campylobacter en heces en el 28,6% de los pacientes, todos con resultados negativos. Se documentaron serologías positivas por virus de Epstein Barr en 10% de los pacientes. Se realizó LCR al 77,5% de los pacientes, todos con cultivos y PCR por virus negativos, con disociación albúmino-citológica en el 42,1% de los pacientes. Se encontró diferencia estadísticamente significativa con p<0.05 al comparar la presencia de disociación albúmino citológica en los primeros 7 días vs posterior a esto. Entre el 2016 y 2017, se realizaron estudios por Zika en LCR al 61,5% de los pacientes y en orina al 53,8%, todos con resultados negativos. Se encontró igual prevalencia del subtipo electrofisiológico AMAN y del AIDP en un 44,9% cada uno y sólo 1 paciente presentó el subtipo AMSAN. El 98% de los pacientes recibieron inmunoglobulina intravenosa, en una media de tiempo de 5,7 días posterior al inicio de síntomas, el 87,8% recibieron fisioterapia y el 36,7% ameritó moduladores del dolor. Sólo el 6,1% ameritó VMA y estancia en UCI y el 26,5% presentó algún tipo de secuela. No se reportaron fallecidos. Conclusiones: Es necesario seguir un algoritmo diagnóstico para guiar la realización de los estudios etiológicos necesarios. El mejor momento para realizar la punción lumbar es posterior a los 7 días de evolución del cuadro. El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa es seguro pero debe darse un aborde integral a los pacientes.