Propuesta de atención de manejo paliativo del paciente adulto portador de enfermedad de fibrosis quística - Brenes Binns, Manuel Alejandro (2022)
La fibrosis quística es una enfermedad que se considera que afecta al menos a 100 000 personas en todo el mundo, a nivel nacional tenemos actualmente 22 pacientes con fibrosis quística en edad adulta. Las mutaciones en el gen regulador de conductancia de transmembrana (CFTR), gen que codifica el canal iónico epitelial que normalmente transporta cloruro y bicarbonato, conducen a una alteración de la hidratación y eliminación del moco. Por lo tanto, la fibrosis quística clásica se caracteriza por infección e inflamación pulmonar crónica, insuficiencia pancreática exocrina, infertilidad masculina y puede incluir varias comorbilidades, como la diabetes relacionada con la fibrosis quística o enfermedad hepática por fibrosis quística. Como objetivo general se plantea realizar un análisis de la bibliografía disponible sobre el abordaje paliativo del paciente adulto portador de fibrosis quística e identificar los objetivos de la intervención paliativa en esta población y como objetivos específicos: a) identificar las manifestaciones clínicas del paciente portador de fibrosis quística avanzada, b) describir la historia natural de la enfermedad del paciente con fibrosis quística, c) determinar en la literatura encontrada el abordaje paliativo del paciente con fibrosis quística adulto, d) definir los criterios de enfermedad avanzada en el paciente adulto portador de fibrosis quística y e) Establecer la sintomatología más prevalente y su manejo. Las personas con FQ comúnmente reportan dolor y experimentan depresión y ansiedad en tasas más altas que una persona sana. Con el tiempo en el que avanza la enfermedad, deben tomar decisiones cada vez más complejas sobre los tratamientos médicos y el final de la vida mucho antes que quienes no padecen una enfermedad grave toda su vida, donde un equipo de medicina paliativa hace su intervención. La integración de un especialista en cuidados paliativos puede ayudar a optimizar el equilibrio entre mantener la vida y aliviar el sufrimiento (15,16,17). El paciente portador de fibrosis quística presenta un reto, dado que tiene arraigado ese sentimiento de incertidumbre sobre su futuro. Por lo cual, hace ineludible educarse y realizar investigación médico–científica por parte del equipo de medicina paliativa de la enfermedad desde su etiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas, así como su pronóstico, para que el equipo pueda realizar un abordaje idóneo en el paciente adulto portador de fibrosis quística.