Tratamiento de la Hidradenitis Supurativa: Revisión sistemática y propuesta de un algoritmo terapéutico con énfasis en el manejo de las formas monogénicas asociadas a las mutaciones del complejo de la gamma-secretasa
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Formato: | tesis |
Fecha de Publicación: | 2024 |
Descripción: | La hidradenitis supurativa es una enfermedad crónica, caracterizada por exacerbaciones y recurrencias, de naturaleza inflamatoria, que afecta principalmente a la porción folicular de la unidad pilosebácea. Su etiología es compleja e incluye factores genéticos y ambientales. Actualmente, existe una brecha notoria en la compresión de la fisiopatología de la enfermedad y su tratamiento. Es claro que el componente genético tiene un peso importante en la aparición de la enfermedad, hecho que se confirma al analizar el impacto sobre las manifestaciones clínicas y el curso de la misma en pacientes portadores de mutaciones del complejo enzimático de la gamma-secretasa, enzima implicada en el metabolismo y modulación de la actividad de la vía de Notch, esta última indispensable en la regulación de los procesos de proliferación, organización y diferenciación de los queratinocitos. Por otra parte, diversos paneles de expertos subrayan la necesidad de realizar estudios clínicos de alta calidad científica que permitan establecer de manera confiable la efectividad de los diferentes tratamientos a la fecha disponibles y clásicamente utilizados en el abordaje de la enfermedad. Es innegable que el mayor conocimiento etiopatogénico ha permitido el rápido auge en el desarrollo de nuevas terapias que han demostrado preliminarmente ser altamente efectivas, pero que en la actualidad han sido pobremente analizadas. El presente documento pretende, de manera sistemática, abordar estos aspectos tomando como referencia el más reciente consenso del Panel Norteamericano de Hidradenitis Supurativa. Se actualizará la información disponible respecto al impacto de las mutaciones de la gamma-secretasa en el curso clínico de este padecimiento, y se analizará la información más reciente en cuanto al tratamiento del mismo, incluyendo cómo éste se modifica en el caso de pacientes portadores de mutaciones de dicho complejo enzimático. |
País: | Kérwá |
Institución: | Universidad de Costa Rica |
Repositorio: | Kérwá |
Lenguaje: | Español |
OAI Identifier: | oai:kerwa.ucr.ac.cr:10669/100211 |
Acceso en línea: | https://hdl.handle.net/10669/100211 |
Palabra clave: | Hidradenitis supurativa Gamma-secretasa IL-1 IL-6 JAKI IL-12/23 TNF Inmunomoduladores convencionales dapsona acitretina triamcinolona colchicina |