Estudio transversal de las prácticas realizadas a nivel Latinoamericano respecto al manejo de la Fibrosis Quística en el paciente pediátrico. “Encuestas dirigidas a Neumólogos Pediatras en Latinoamérica respecto al manejo de la Fibrosis Quística en el paciente pediátrico”
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| Author: | |
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| Format: | tesis |
| Publication Date: | 2023 |
| Description: | Introducción La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad genética autosómica recesiva causada por la mutación en el gen que codifica para la proteína reguladora de la conductancia transmembrana (CFTR) localizada en la membrana apical de las células epiteliales de distintos órganos, afectando al tracto respiratorio, digestivo, reproductivo, entre otros (1). Presenta una alta mortalidad y morbilidad en los pacientes pediátricos por lo cual es indispensable un diagnóstico, tratamiento y seguimiento oportuno. La FQ representa un reto para los países en vías de desarrollo al ser una patología de alto costo para los sistemas de salud, donde el acceso a métodos diagnósticos y opciones terapéuticas es limitado. Objetivo El objetivo de este estudio es describir el abordaje y manejo de pacientes pediátricos con FQ en Latinoamérica. Métodos: Se realizó una encuesta virtual dirigida a neumólogos pediatras en Latinoamérica. Se centró en la práctica actual del diagnóstico, manejo y seguimiento de la FQ y se distribuyó en un formato de encuesta por medio de Survey Monkey. Resultados: Se obtuvo un total de 40 respuestas de 11 países latinoamericanos. Para apoyar al diagnóstico temprano de la FQ, el 60% cuentan con tamizaje neonatal, el 65% cuentan con la prueba de cloruros en sudor y el 45% tienen disponible el análisis genético. La mayoría de centros (>90%) realiza los siguientes estudios de seguimiento anual: hemograma, química sanguínea, pruebas de función hepática, espirometría y cultivo de esputo. En pacientes menores de 3 años los agentes aislados más comunes son Staphylococcus aureus (92.5%), Pseudomonas aeruginosa (57.5%) y Haemophilus influenzae (40%); mientras que en niños mayores de 3 años, los agentes más comunes son Pseudomonas aeruginosa (85%), Staphylococcus aureus (82.5%) y Stenotrophomonas maltophilia y Burkholderia cepacia (ambas con 32.5%). El porcentaje estimado de colonización crónica por Pseudomonas aeruginosa es del 26- 50%. Para el diagnóstico de exacerbación pulmonar, los 4 principales criterios seleccionados fueron: aumento de la tos (92.5%), cambios en las características de las secreciones (85%), disnea (67.5%) y disminución de la función pulmonar (65%). Para el tratamiento más del 80% cuentan broncodilatadores inhalados/nebulizados, enzimas pancreáticas, solución salina hipertónica nebulizada y antibióticos orales. El 100% de los médicos entrevistados utilizan la fisioterapia de tórax en el manejo de la enfermedad pulmonar. En la erradicación en la primoinfección o infección temprana por Pseudomonas aeruginosa, el medicamento más utilizado es la tobramicina nebulizada en un 72.5%. En el caso de la infección crónica, el 77.5% igualmente utilizan tobramicina nebulizada. La infección temprana por Staphylococcus aureus se trata en 37.5% con antibióticos intravenosos y orales (Trimetoprima/Sulfametoxazol). Solo el 10% tienen la posibilidad de realizar trasplante de pulmón. La transición de los pacientes a hospital de adultos se realiza a partir de los 18 años en la mayoría de los casos. Conclusiones: El presente estudio identifica la situación actual del manejo de la FQ en Latinoamérica. Los resultados obtenidos en la encuesta se comparan con el manejo basado en las guías internacionales. Aunque múltiples pasos del abordaje recomendado por las guías internacionales se cumplen, muchas de las otras recomendaciones no se siguen debido a falta de disponibilidad de personal, métodos diagnósticos y tratamientos farmacológicos. |
| Country: | Kérwá |
| Institution: | Universidad de Costa Rica |
| Repositorio: | Kérwá |
| Language: | Español |
| OAI Identifier: | oai:kerwa.ucr.ac.cr:10669/89203 |
| Online Access: | https://hdl.handle.net/10669/89203 |
| Access Level: | acceso abierto |
| Keyword: | Fibrosis quística GENÉTICA Diagnóstico |