Español

 

Authors
Vindas Porras, Johanna
Format
Article
Status
publishedVersion
Description

At present Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM) is one of the most common hereditary cardiac conditions. It is defined as a cardiac muscle disorder inherited as an autosomal dominant disease with variable expression, caused by mutations in one of several sarcomere genes leading to an unexplained and abnormal left ventricular (LV) thickening usually asymmetrical, that lacks chamber dilation and it is linked to myocyte disarray and fibrosis. Diagnostic assessment of HMC is most often made via echocardiographic evaluation identifying the left ventricular hypertrophy (LVH), estimating changes in the left ventricular outflow tract gradients, systolic and diastolic performance, and mitral valve (MV) structure and function.  In reference to management strategies: surgical myectomy or alcohol septal ablation are used for attenuating outflow obstruction and symptoms of heart failure, the colocation of an implantable defibrillator to prevent sudden death and the use of drugs to control and prevent atrial fibrillation and stroke.
La Miocardiopatía Hipertrófica (MCH) es actualmente una de las afecciones cardiacas hereditarias más prevalentes. Es definida como una enfermedad del músculo cardiaco adquirida como un rasgo autosómico dominante con expresión variable, causada por mutaciones en uno de varios genes que codifican componentes del sarcómero que llevan a un engrosamiento anormal del ventrículo izquierdo (VI) el cual generalmente es asimétrico, se desarrolla en ausencia de una causa identificable, sin dilatación de cámaras y se asocia con desorganización de las fibras miocárdicas y fibrosis. La evaluación diagnóstica de la MHC se realiza con mayor frecuencia mediante ecocardiografía identificando la hipertrofia ventricular izquierda (HVI), valorando los cambios en los gradientes del tracto de salida del ventrículo izquierdo, el desempeño sistólico y diastólico, así como la morfología y función de la válvula mitral (VM). En cuanto a las estrategias de manejo se utilizan la miectomía quirúrgica o la ablación septal con alcohol para disminuir la obstrucción del flujo de salida y la sintomatología de insuficiencia cardiaca, la colocación de un desfibrilador automático implantable para la prevención de muerte súbita y el uso de fármacos para el control y prevención de fibrilación auricular y accidente cerebrovascular.

Publication Year
2020
Language
Español
Topic
Fuente
Portal de Revistas UCR
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https://revistas.ucr.ac.cr/index.php/clinica/article/view/40097
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Derechos de autor 2020 Revista Clínica Escuela de Medicina UCR-HSJD